Врожденная диарея с гипериммуноглобулинемией Е и отсутствием островков Лангерганса
Ключевые слова:
врожденная диарея с гипериммуноглобулинемией E и отсутствием островков Лангерганса
X-сцепленное заболевание
диарея и полиэндокринопатия
congenital diarrhea with hyperimmunoglobulinemia E and absence of Langerhans Islands
X‑linked disease
diarrhea and polyendocrinopathy
Аннотация
В обзоре дано определение врожденной диареи с гипериммуноглобулинемией Е и отсутствием островков Лангерганса, описаны ее распространенность, этиология, патогенез, клиническая картина, диагностика и дифференциальная диагностика, лечение и прогноз. Прогноз данной триады неблагоприятный.



