Питание детей раннего возраста при наследственных болезнях обмена веществ

  • Ольга Пантелеймоновна Романенко СПб ГКУЗ МГЦ Санкт-Петербург, Россия; ФГБОУ ВО СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России 194044, Санкт-Петербург, Тобольская, ул., 5; Санкт-Петербург, 191015, ул. Кирочная, д.41
Ключевые слова:
диетотерапия наследственные болезни обмена веществ фенилкетонурия лейциноз органические ацидурии гомоцистинурия галактоземия фруктоземия diet therapy hereditary metabolic diseases phenylketonuria leucinosis organic aciduria homocystinuria galactosemia fructosemia

Аннотация

В лекции представлены основные принципы диетотерапии наследственных болезней обмена веществ. Эффективная диетотерапия разработана для фенилкетонурии (ФКУ), лейциноза (запах мочи кленового сиропа), органических ацидурий (метилмалоновой, пропионовой, изовалериановой и глутаровой), некоторых форм гомоцистинурии, галактоземии, фруктоземии и др. Приведены рекомендации по составлению диеты, указаны исключаемые продукты. Показана эффективность сочетания диеты и лекарственной терапии.