Питание детей раннего возраста при наследственных болезнях обмена веществ (Медицина: теория и практика, 2020)
В лекции представлены основные принципы диетотерапии наследственных болезней обмена веществ. Эффективная диетотерапия разработана для фенилкетонурии (ФКУ), лейциноза (запах мочи кленового сиропа), органических ацидурий (метилмалоновой, пропионовой, изовалериановой и глутаровой), некоторых форм гомоцистинурии, галактоземии, фруктоземии и др. Приведены рекомендации по составлению диеты, указаны исключаемые продукты. Показана эффективность сочетания диеты и лекарственной терапии.