АДРЕНОКОРТИКАЛЬНАЯ АДЕНОМА КАК ПРИЧИНА СИНДРОМА ГИПЕРАНДРОГЕНИИ У ДЕВОЧКИ: ПУТЬ К ДИАГНОЗУ (Медицина: теория и практика, 2024)
Введение. Синдром гиперандрогении у девочек — это симптомокомплекс, развивающийся в женском организме вследствие избытка андрогенов или усиления их эффектов в тканях-мишенях. При гиперандрогении, начавшейся в раннем детском возрасте, возможны клинические проявления в виде ускорения роста и темпов окостенения, преждевременного адренархе, угревой сыпи. Одной из причин синдрома гиперандрогении является опухоль коры надпочечников (ОКН). Уровень гормональной активности ОКН у детей составляет 90 % по сравнению с 50 % у взрослых. В то время как у взрослых обычно наблюдается секреция одного гормона, у детей часто наблюдается секреция нескольких гормонов различных слоев коры надпочечников. Цель: провести комплексное лабораторно-инструментальное обследование у девочки дошкольного возраста с синдромом гиперандрогении для уточнения его причины и оптимизации терапии. Описание клинического случая. Девочка М., в возрасте 4 года 7 месяцев поступила в Клинику СПбГПМУ в связи с большой прибавкой в весе (4 кг за 3 месяца), угревыми высыпаниями на коже лба и крыльях носа, оволосением больших половых губ и лобковой области, гипертрофией клитора до 2,0–2,5 см; при этом визуализировались отдельные входы в уретру и влагалище. Половая формула по Таннер: А 1-2 Р3 Ма1 Ме(–). Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно в области щек, живота (кушингоидные черты фенотипа). Кариотип 46ХХ. Рост средний, 106 см (–0,38 SDS), вес 19 кг, ИМТ — 16,9 кг/м2 (+ 1,03 SDS). Клинический симптомокомплекс был сопряжен с выраженной гиперандрогенемией, представленной высоким уровнем тестостерона, андростендиона и 17-ОН-прогестерона, умеренно повышенным уровнем ДГЭА-сульфата. При этом обращало на себя внимание нарушение циркадного ритма кортизола. При УЗИ в левом надпочечнике обнаружено образование размерами 6,6 × 7,2 × 7,0 см кистозно-солидного типа, неоднородной эхоструктуры, сперинодулярным кровотоком, без четко выраженной капсулы. Нельзя было исключить опухоль левого надпочечника, секретирующую андрогены и глюкокортикоиды. На основании быстрого нарастания в динамике уровней андрогенов и кортизола в крови, а также подтвержденного при МСКТ объемного образования в левом надпочечнике было рекомендовано оперативное лечение опухоли. Проведена лапаротомия, удаление опухоли левого надпочечника. По результатам микроскопического исследования полученного материала диагностирована адренокортикальная аденома. Послеоперационный период — с явной положительной динамикой со стороны клинико-лабораторных данных.